TETRALOGIA DE FALLOT

¿QUÉ ES LA TETRALOGÍA DE FALLOT?

Es la cardiopatía congénita compleja más frecuente. Afecta aproximadamente a 1 de cada 8500 recién nacidos vivos, con un ligero predominio de varones sobre mujeres.

La mayoría de los pacientes no padecen una enfermedad cromosómica aunque  pueden aparecer en asociación con el Síndrome de Down. 

La Tetralogía de Fallot incluye:

1. Comunicación interventricular  (CIV): es un agujero en la pared (tabique interventricular) que separa las cámaras inferiores del corazón (ventrículos), permitiendo la mezcla de sangre del lado derecho y el lado izquierdo del corazón

2. Dextraposición o cabalgamiento de la aorta: la válvula aórtica agrandada  sale de ambos ventrículos, el derecho y el izquierdo (en vez de salir del ventrículo izquierdo solamente, como sucede en el corazón normal).

3. Estenosis de válvula pulmonar: es  un estrechamiento de la válvula pulmonar que resulta en la obstrucción del flujo de sangre desde el ventrículo derecho hacia los pulmones.

4. Hipertrofia ventricular derecha: es un engrosamiento  de las paredes musculares del ventrículo derecho que ocurre cuando el ventrículo derecho bombea la sangre  en contra de una alta presión. 

SÍNTOMAS

• El Fenotipo normal en la mayoría de los casos (ninguna alteración cromosómica).
• El niño presenta un buen estado general.
• Ausencia de signos de insuficiencia cardíaca, tales como dificultad respiratoria o para la alimentación.
• Presencia de soplo cardíaco detectable durante la evaluación del pediatra.
• Cianosis generalizada, la cual se va instalando paulatinamente, primero con el llanto o el frío, posteriormente con pequeños esfuerzos hasta hacerse constante en el niño mayor.
• Los niños mayores adoptan una postura de acuclillamiento, lo que le permite incrementar la oxigenación hacia los tejidos y mejorar la sintomatología.
• Hipocratismo digital (ACROPAQUIA): es el agrandamiento indoloro del extremo distal de los dedos, por engrosamiento del tejido por debajo de las uñas que provoca que las uñas se curven.
• Crisis de hipoxia: son fenómenos de aparición  o aumento brusco de la cianosis, con dificultad respiratoria y/o  pérdida de la conciencia. Es un signo clínico de gravedad e indica cirugía inmediata.

DIAGNÓSTICO

La TF se diagnostica generalmente en base a los síntomas y signos descritos anteriormente, un examen físico, y los resultados de pruebas y procedimientos. Durante un examen físico, el pediatra escuchará el corazón (en búsqueda de soplos)  y los pulmones del niño, y evaluará la apariencia general de su bebé para encontrar signos de un defecto en el corazón, como un color azulado en la piel (cianosis), los labios o las uñas, o dificultad respiratoria.

Si el pediatra encuentra algún signo de la TF, el niño  será remitido al Cardiólogo infantil el cual realizará  pruebas adicionales,  tales como  una radiografía de tórax,  ecocardiograma, electrocardiograma (ECG), oximetría de pulso, o un cateterismo cardíaco diagnóstico.

TRATAMIENTO

La mayoría de los niños con TF no requieren tratamiento médico en el periodo neonatal, sino revisiones ambulatorias periódicas, a excepción de los que presentan estenosis pulmonar severa, los que requieren uso de prostaglandina (para evitar el cierre del ductus arterioso) y cirugía precoz.

Las crisis de hipoxia son una urgencia médica y requieren hospitalización en donde administraran oxígeno, líquidos y medicamentos intravenosos, tales como bicarbonato, morfina, con finalidad de relajar la musculatura que se encuentra en el ventrículo derecho (estenosis infundibular) y así aumentar la oxigenación pulmonar.

En algunos casos, se requerirá el uso de medicamentos tales con el Propranolol oral con la finalidad de evitar las crisis de hipoxia.

CIRUGÍA

El tratamiento de la TF en siempre quirúrgico. El momento adecuado es variable, pero el enfoque más común es entre los 3 a 6 meses de edad, aunque la cianosis severa y progresiva  y la presencia de las crisis de hipoxia  son indicación inmediata  de tratamiento quirúrgica

La corrección total consiste  en cerrar la comunicación interventricular  con un parche, y corregir la estenosis pulmonar con  diversas técnicas.

En casos concretos, cuando por la edad del niño o la anatomía desfavorable no se puede realizar la corrección completa están indicadas las técnicas paliativas, entre las cuales la más común esta la Fístula Sistémico pulmonar de Blalock-Taussig (se conecta la arteria subclavia a la arteria pulmonar).

SEGUIMIENTO CLÍNICO

La evaluación rutinaria del niño operado con TF incluye la evaluación del Cardiólogo infantil  donde se realizara la exploración cardiológica, Electrocardiograma, Ecocardiograma y otros estudios complementarios como el Holter y la prueba de esfuerzo. En la consulta médica se vigilaran la presencia de defectos residuales, tales como CIV residuales o estenosis pulmonar y la aparición de complicaciones tardías tales como la insuficiencia de la válvula pulmonar o arritmias cardiacas.

El calendario de vacunación, el régimen de vida, la actividad física y la alimentación será la habitual tras la recuperación de la cirugía, salvo que exista alguna contraindicación por parte del médico.

Profilaxis de endocarditis infecciosa: Podría ser necesario que su niño tenga que tomar antibióticos durante los procedimientos dentales o invasivos,  para prevenir infecciones que podrían causar infección intracardiaca (endocarditis).